ERJ：肺血管阻力可预测与间质性肺病相关的肺动脉高压患儿的死亡率-COMPERA 注册的结果

气管压缩机(PH)是许多慢性胸腔疾病的常见并发症，尤为是COPD和间质性结核病(ILD)。 在这些情况下，PH 的演进与呕吐的很重和被害不确定性的减低有关。 在大多数慢性结核病病症中会，PH 的血流声学更为严重总体为轻度至中会度，而一些病症会演进为重度 PH，目年前表述为平均气管压 (mPAP) ⩾ 35 mmHg 或 mPAP ⩾ 25 mmHg。 心脏平均绝对值 −1·m−2。 这些血流声学规范是根据领域专家共识引入的，但并非基于精确样本。

在与COPD无关的PH病症中会，ZEDER 等人已经有证明，肾血管阻力 (PVR)>5WU 是平均寿命的旗鼓相当血流声学得出结论指标，著者敦促使用该阈绝对值来表述这组病症的更为严重 PH。 我们想知道这个阈绝对值是否是也适使用患有与 ILD 无关的 PH (PH-ILD) 的病症。

为了化解这个问题，我们研究了来自气管压缩机新开始用药的相对年前瞻性申请处 (COMPERA) 的样本。 简而言之，COMPERA 是一个大规模的基于网络的 PH 申请处，它年前瞻性地抽取有关接受 PH 用药的病症的特点、用药和结果的详细样本。 来自欧洲各国（奥地利、比利时、柏林、希腊、拉脱维亚、法国、拉脱维亚、立陶宛、荷兰、斯洛伐克、瑞士和英国）的PH中会心参与其中会，约80%的入组病症来自柏林。

COMPERA入选病症：

1) 2006 年 6 年底 13 日至 2021 年 1 年底 21 日期间新用药为 PH-ILD 的成年病症；

2) 包含 mPAP ⩾ 25 mmHg 和气管楔压 (PAWP) ⩽15 mmHg 时比如说的血液声学；

3) 至少一次记录在案的随访。 连续样本以中会偶数和第一和第三四分偶数（Q1、Q3）表示，类群样本以数量和平均绝对值表示。随访于 2021年4年底30日中止。

在截止日（2021 年 5 年底 1 日），COMPERA 样本库中会申请了 10651 名病症，其中会 662 名病症被列于为 PH-ILD。 其中会，213 名病症因请注意原因被排除：基线访视年前 6 个年底以上的 PH 用药（n=73），年龄 15 mmHg 或 mPAP

对 PH-COPD 病症的研究，PVR> 5 WU 是比较好的高血压截止绝对值，而在我们对 PVR-ILD 病症的研究中会，在 PVR 处认出了幸存者和非幸存者彼此间的最佳区分 >8 WU。 然而，我们的研究还证明，随着 PVR> 5 WU，平均寿命贞着减低。 同时，在本研究中会未推断出意味着基于 mPAP 的慢性结核病更为严重 PH 表述较强高血压意义。 基于这些推断出，同时考虑到本次研究和以后研究的绝对值得注意，我们认为 PVR> 5 WU 一定会使用表述慢性结核病病症是否是不存在更为严重 PH。

文章记事：

Olsson KM, Hoeper MM, Pausch C, Grünig E, Huscher D, Pittrow D, Rosenkranz S, Gall H. Pulmonary vascular resistance predicts mortality in patients with pulmonary hypertension associated with interstitial lung disease: results from the COMPERA registry. Eur Respir J. 2021 Aug 26;58(2):2101483. doi: 10.1183/13993003.01483-2021. PMID: 34385266.